Hiperkalemijska periodična paraliza je stanje koje prouzrokuje epizode ekstremne mišićne slabosti ili paralize, koje obično počinju u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu. Najčešće ove epizode uključuju privremenu nemogućnost pokretanja mišića u rukama i nogama.
Što pokreće hiperkalemijsku periodičnu paralizu?
Hiperkalemijski PP je bolest mišića koja se javlja u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu i manifestira se prolaznim epizodama paralize, obično izazvanim izlaganjem hladnoći, odmorom nakon vježbanja, gladovanja ili uzimanja malih količine kalija [2, 3].
Kako hiperkalemijska periodična paraliza utječe na staničnu membranu?
Hipokalemijska periodična paraliza
Disfunkcija ionskih kanala može ometati kontrakciju ometajući aktiviranje akcijskog potencijala duž membrane. Karakterističan simptom ovog fenomena poznat je kao "periodična paraliza", oblik paroksizmalne slabosti koja se javlja u odsutnosti neuromišićnog spoja ili bolesti motornih neurona.
Kako liječiti hiperkalemijsku periodičnu paralizu?
Hipokalemijska periodična paraliza
- Inhibitori karboanhidraze: Ovi lijekovi povećavaju protok kalija. Uobičajene opcije uključuju diklorfenamid (Keveyis) i acetazolamid (Diamox).
- Dodaci kalija: mogu se dati oralni dodaci kalija kako bi se zaustavio napad koji je u tijeku.
Koji ionkanali su zahvaćeni Hiperkalemijska periodična paraliza?
U hiperkalemijskoj periodičnoj paralizi, visoka razina kalija u krvi djeluje u interakciji s genetski uzrokovanim abnormalnostima u natrijevim kanalima (pore koje omogućuju prolaz molekulama natrija) u mišićnim stanicama, što rezultira kod privremene slabosti mišića i, kada je teška, u privremenoj paralizi.