Sažetak. Fosforilaza kinaza (PhK) integrira hormonalne i neuronske signale te je ključni enzim u kontroli metabolizma glikogena . PhK je jedna od najvećih protein kinaza i sastoji se od četiri tipa podjedinica, sa stehiometrijom (αβγδ)4 i ukupnim MW od 1,3 × 106.
Što radi fosforilaza b kinaza?
fosforilaza kinaza (PhK) koordinira hormonalne i neuronske signale za pokretanje razgradnje glikogena. Enzim katalizira fosforilaciju neaktivne glikogen fosforilaze b (GPb), što rezultira stvaranjem aktivne glikogen fosforilaze a.
Što je fosforilaza b?
Fosforilaza a i fosforilaza b razlikuju se po jednoj fosforilnoj skupini u svakoj podjedinici. Fosforilaza b se pretvara u fosforilazu a kada je fosforilirana na jednom serinskom ostatku (serin 14) u svakoj podjedinici. Regulatorni enzim fosforilaza kinaza katalizira ovu kovalentnu modifikaciju.
Što znači fosforilaza naspram kinaze?
Ključna razlika između njih je u tome što je Kinaza enzim koji katalizira prijenos fosfatne skupine s ATP molekule na određenu molekulu dok je fosforilaza enzim koji uvodi fosfatnu skupinu u organsku molekulu, posebno glukozu.
Koje bi simptome uzrokovao nedostatak jetrene fosforilaze kinaze?
Također je poznat kao PHKB-povezannedostatak fosforilaze kinaze. Simptomi su slični onima u osoba s GSD-IXa. Djeca s GSD-IXb mogu razviti povećanu jetru (hepatomegalija), hipoglikemiju, smanjen tonus mišića (hipotonija), mišićnu slabost i kašnjenje u rastu što može rezultirati niskim rastom u djetinjstvu.
