Pluća su uključena u oko 80% svih pacijenata sa sklerodermijom. Zahvaćenost pluća u svim oblicima pokazala se kao vodeći uzrok smrti i invaliditeta.
Koji je životni vijek osobe sa sklerodermom?
Ljudi koji imaju lokaliziranu sklerodermu mogu živjeti neprekinut život s samo manjim simptomima i liječenjem. S druge strane, oni kojima je dijagnosticirana napredna i sistemska verzija bolesti imaju prognozu bilo gdje od tri do 15 godina.
Što je sklerodermija pluća?
Intersticijska bolest pluća povezana sa sklerodermom (SSc-ILD) je poremećaj plućne fibroze karakteriziran sistemskom upalom i progresivnim ožiljcima na plućima koji dovodi do zatajenja disanja.
Što je krajnja sklerodermija?
Završna bolest pluća definirana je kao plućna hipertenzija koja zahtijeva kontinuirani ambulantni iloprost, ili plućna fibroza koja zahtijeva kontinuirani kisik, ili smrt od plućne bolesti povezane s sklerodermom.
Je li skleroderma restriktivna bolest pluća?
Rana smrt od SSc-ILD relativno je rijetka s procijenjenim preživljenjem od 85% nakon 5 godina [76]. Teška restriktivna plućna bolest (definirana FVC ≤50% pred) prijavljeno je da se javlja u 13% pacijenata [11].
