Agamaglobulinemija je skupina nasljednih imunoloških nedostataka karakterizirana niskom koncentracijom antitijela u krvi zbog nedostatka određenih limfocita u krvi i limfi. Antitijela su proteini (imunoglobulini, (IgM), (IgG) itd.) koji su kritične i ključne komponente imunološkog sustava.
Je li agamaglobulinemija smrtonosna?
B stanice dio su imunološkog sustava i normalno proizvode antitijela (također nazvana imunoglobulini), koja brane tijelo od infekcija održavajući humoralni imunološki odgovor. Pacijenti s neliječenim XLA skloni su razvoju ozbiljnih, pa čak i smrtonosnih infekcija.
Kako se prenosi agamaglobulinemija?
Međutim, pacijentima s agamaglobulinemijom mogu se dati neka od antitijela koja im nedostaju. Protutijela se isporučuju u obliku imunoglobulina (ili gama globulina) i mogu se dati izravno u krvotok (intravenozno) ili pod kožu (supkutano).
Tko je otkrio agamaglobulinemiju?
Godine 1952., Ogden Bruton, pedijatar u vojnoj bolnici W alter Reed u Washingtonu, DC (slika 1), prijavio je prvi slučaj kongenitalne agamaglobulinemije u 8 godina -stari dječak koji je patio od ponavljajuće pneumokokne sepse.
Je li XLA autoimuna bolest?
Iako se općenito smatra da pacijenti s XLA imaju nizak rizik od autoimune ili upalne bolesti u usporedbi s drugimPIDD skupine, podaci iz ove ankete pacijenata i nacionalnog registra pokazuju da značajan dio pacijenata s XLA ima simptome koji su u skladu s dijagnozom artritisa, …
