Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 1 (APS-1) je rijedak i složen recesivno nasljedni poremećaj disfunkcije imunoloških stanica s višestrukim autoimunostima. Prikazuje se kao skupina simptoma uključujući potencijalno po život opasne endokrine žlijezde i gastrointestinalne disfunkcije.
Što je poliautoimuna bolest?
Poliglandularni autoimuni sindromi (PAS) su rijetke poliendokrinopatije karakterizirane zatajenjem nekoliko endokrinih žlijezda, kao i neendokrinih organa, uzrokovano imunološki posredovanim uništavanjem endokrinih tkiva.
Što uzrokuje poliglandularni sindrom?
Smatra se da se javlja kao rezultat neravnoteže u imunološkom sustavu. Ovaj poremećaj uzrokuje pojačano lučenje štitnjače (hipertireoza), povećanje štitnjače i izbočenje očnih jabučica. Točan uzrok ovog poremećaja nije poznat. Smatra se da se nasljeđuje kao autosomno recesivno svojstvo.
Što je poliglandularna disfunkcija?
Sindromi poliglandularnog nedostatka (PDS) su obilježeni uzastopnim ili istovremenim nedostacima u funkciji nekoliko endokrinih žlijezda koji imaju zajednički uzrok. Etiologija je najčešće autoimuna. Kategorizacija ovisi o kombinaciji nedostataka, koji spadaju u 1 od 3 vrste.
Što je autoimuna endokrinopatija?
Autoimuni poliendokrini sindrom je rijedak, nasljedanbolest u kojoj imunološki sustav greškom napada mnoga tjelesna tkiva i organe. Sluznice i nadbubrežne i paratireoidne žlijezde su često zahvaćene, iako mogu biti zahvaćena i druga tkiva i organi.