U alkaptonuriji enzim koji ne sintetizira?

U alkaptonuriji enzim koji ne sintetizira?
U alkaptonuriji enzim koji ne sintetizira?

Sadržaj:

Anonim

U alkaptonuriji, HGD enzim ne može metabolizirati homogentizinsku kiselinu (generiranu iz tirozina) u 4-maleylacetat, a razine homogentizinske kiseline u krvi su 100 puta veće nego što bi normalno se očekuje, unatoč činjenici da se znatna količina eliminira u mokraći putem bubrega.

Koji enzim nedostaje u alkaptonuriji?

Alkaptonurija je autosomno recesivni poremećaj uzrokovan nedostatkom enzima homogentizat 1, 2-dioksigenaze. Ovaj nedostatak enzima dovodi do povećanja razine homogentizinske kiseline, produkta metabolizma tirozina i fenilalanina.

Što se taloži u alkaptonuriji?

Alkaptonurija, ili "bolest crnog urina", vrlo je rijedak nasljedni poremećaj koji sprječava tijelo da potpuno razgradi dva proteinska građevna bloka (aminokiseline) nazvana tirozin i fenilalanin. To rezultira nakupljanjem kemikalije zvane homogentisična kiselina u tijelu.

Koja se tvar taloži u vezivnom tkivu kod alkaptonurije?

Višak homogentizinske kiseline i srodnih spojeva taloži se u vezivnom tkivu, što uzrokuje tamnjenje hrskavice i kože. S vremenom, nakupljanje ove tvari u zglobovima dovodi do artritisa. Homogentizična kiselina se također izlučuje urinom, zbog čega urin postaje tamniji kada je izložen zraku.

Kako može biti homogentizinska kiselinasmanjeno?

Tiječenje askorbinskom kiselinom dva puta dnevno može smanjiti oštećenje vezivnog tkiva, a pogođena djeca su također stavljena na dijetu s niskim udjelom proteina. Terapija nitizinonom može smanjiti proizvodnju homogentizinske kiseline.

Preporučeni:

Koji je enzim odgovoran za fotoreaktivaciju DNK?

Koji je enzim odgovoran za fotoreaktivaciju DNK?

Fotoaktivacija je svjetlom inducirano (300-600 nm) enzimsko cijepanje timinskog dimera kako bi se dobila dva timinska monomera. To se postiže photolyase, enzim koji djeluje na dimere sadržane u jednolančanoj i dvolančanoj DNK. Koji je enzim odgovoran za fotoreaktivaciju oštećene DNK?

Tijekom ketogeneze jetra sintetizira?

Tijekom ketogeneze jetra sintetizira?

Tijekom ketogeneze, jetra sintetizira ketonska tijela koja se mogu koristiti kao izvor energije. Što je krajnji proizvod ketogeneze? Ketogeneza je biokemijski proces kroz koji organizmi proizvode ketonska tijela razgradnjom masnih kiselina i ketogenih aminokiselina.

Što tijekom fotosinteze sintetizira atp?

Što tijekom fotosinteze sintetizira atp?

Tijekom fotosinteze u biljkama, ATP se sintetizira ATP sintazom koristeći protonski gradijent stvoren u lumenu tilakoida kroz tilakoidnu membranu i u stromu kloroplasta. Eukariotske ATP sintaze su F-ATPaze, koje rade "obrnuto" za ATPazu.

Gdje se sintetizira r rna?

Gdje se sintetizira r rna?

Molekule rRNA se sintetiziraju u specijaliziranoj regiji stanične jezgre zvanoj nukleolus, koja se pojavljuje kao gusto područje unutar jezgre i sadrži gene koji kodiraju rRNA. Gdje se sintetiziraju mRNA tRNA i rRNA? Kod eukariota, pre-rRNA se transkribiraju, obrađuju i sastavljaju u ribosome u jezgri, dok se pre-tRNA transkribiraju i obrađuju u jezgri i zatim oslobađaju u citoplazma gdje su povezane sa slobodnim aminokiselinama za sintezu proteina.

Kako se skatol sintetizira?

Kako se skatol sintetizira?

Skatole se dobiva iz aminokiseline triptofana u probavnom traktu sisavaca. Triptofan se pretvara u indoleoctenu kiselinu, koja dekarboksilira dajući metilindol. Skatole se može sintetizirati putem Fischerove sinteze indola. Daje ljubičastu boju nakon tretmana s kalijevim ferocijanidom.