X-povezana agamaglobulinemija (XLA) je urođena greška imunološke funkcije koja može uzrokovati po život opasne infekcije i kronične bolesti pluća kao što su bronhiektazije. Kašnjenja u dijagnozi štetna su za prognozu i kvalitetu života pacijenata.
Kako agamaglobulinemija utječe na tijelo?
X-povezana agamaglobulinemija (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - također nazvana XLA - je nasljedni (genetski) poremećaj imunološkog sustava koji smanjuje vaš sposobnost borbe protiv infekcija. Osobe s XLA mogu dobiti infekcije unutarnjeg uha, sinusa, dišnih puteva, krvotoka i unutarnjih organa.
Je li agamaglobulinemija smrtonosna?
B stanice dio su imunološkog sustava i normalno proizvode antitijela (također nazvana imunoglobulini), koja brane tijelo od infekcija održavajući humoralni imunološki odgovor. Pacijenti s neliječenim XLA skloni su razvoju ozbiljnih, pa čak i smrtonosnih infekcija.
Je li agamaglobulinemija bolest?
Agamaglobulinemija je skupina nasljednih imunodeficijencija koju karakterizira niska koncentracija antitijela u krvi zbog nedostatka određenih limfocita u krvi i limfi. Antitijela su proteini (imunoglobulini, (IgM), (IgG) itd.) koji su kritične i ključne komponente imunološkog sustava.
Kako se liječi agamaglobulinemija?
Zato što pacijent s agamaglobulinemijom ne može proizvesti specifičneantitijela, primarni medicinski tretman je za zamjenu imunoglobulina (Ig). Agresivno liječenje bakterijskih infekcija antibioticima može spriječiti dugoročne komplikacije.
